【享•病例】第69期 肝脏占位一例(解读篇)
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楼主
A. 肝内多发异常信号结节、界清
B. 被膜下病变见“包膜凹陷征”
C. 肝内结节见小血管达病灶边缘
D. T2WI病变中心高信号，边缘见低信号晕环
E. 增强扫描病变由边缘向中心渐进强化
答案：E
2. 最可能的诊断为：
A. 转移瘤
B. 肝内胆管细胞癌
C. 上皮样血管内皮瘤
D. 血管瘤
E、血管肉瘤
答案：C
穿刺病理：结合免疫组化，符合上皮样血管内皮细胞瘤。免疫组织化学：CD34（+），CD31（+），F8（-），Ki67（+，3%）
上皮样血管内皮瘤是一种起源于血管的少见的低度恶性肿瘤，可发生于软组织、骨骼和肺，原发于肝脏者罕见，其发生率不足0.0001%。以女性多见，发病年龄为 30 ~50岁。肝脏上皮样血管内皮瘤可以单发或多发，以多发者较多见。MRI 可以清晰显示病灶内部的信号特征，因此是本病诊断与鉴别诊断的最佳影像检查手段。 肝脏上皮样血管内皮瘤典型MR表现：T1WI呈低信号，T2WI或T2WI压脂序列呈高信号, 约53.1%~92.9%的病灶表现为内部高信号、边缘稍高信号的“晕环征”，增强扫描多表现为环形强化。这是因为肿瘤内部多为黏液玻璃样基质，T2WI呈高信号，增强扫描多无明显强化；而外缘为致密排列的肿瘤细胞,T2WI序列呈稍高信号，增强扫描呈轻中度强化。除上述晕环征外，在T2WI序列中结节周边有时可观察到均匀环绕低信号环，而 T1WI及增强扫描显示相应区域呈等信号。 这可能是由于肿瘤侵犯破坏邻近小血管所形成的含铁血黄素的顺磁性效应所致，并且随着场强升高，磁敏感效应更加明显。该病好发于肝脏边缘,而肿瘤内含大量纤维组织间质，纤维收缩常可牵拉肝包膜 呈“包膜回缩征” 。由于该病起源于静脉,具有嗜血管生长特性，易侵犯肝静脉或门静脉分支，致血管腔变窄或闭塞。Alomari将止于病灶边缘的肝静脉或门静脉与病灶一起形象地称为“棒棒糖征”，并认为这是肝脏上皮样血管内皮瘤的特征性表现。本病需要与其他肝脏肿瘤如转移瘤、胆管细胞癌、血管瘤和血管肉瘤进行鉴别。肝脏转移瘤多见于中、老年患者，一般伴有原发恶性肿瘤病史，病灶无近包膜分布的特点，一般无典型“晕环征”及“棒棒糖征”。 胆管细胞癌常伴有周围或远端小胆管的扩张，有利于与肝脏上皮样血管内皮瘤鉴别。血管瘤T2WI表现为高亮信号，增强扫描表现为由病灶周边向中心渐进性明显强化。血管肉瘤多信号混杂，增强扫描不均匀明显强化，多无明显的晕环征。
本例为老年男性，主要表现为肝脏多发异常信号结节，边界清晰，T1WI稍低信号，T2WI结节内部呈高信号，边缘可见环绕低信号晕环，部分结节可见小血管止于病变边缘，形成“棒棒糖征”，被膜下病变可见“包膜回缩征”，增强扫描边缘轻度强化，以上均符合肝脏上皮样血管内皮瘤典型特征。在本例中，患者有甲状腺状癌病史，需要仔细分辨病变的典型征象与肝转移瘤进行鉴别，不典型病例需要病理帮助诊断。
参考文献
常瑞萍,甘露,王湛博,等. 肝脏上皮样血管内皮瘤的影像表现[J]. 中华放射学杂志,2015,49[6]:449-453.
梁晓,张红梅,叶枫,等. 肝脏上皮样血管内皮细胞瘤的影像学和病理学特征[J]. 中华肿瘤杂志,2015,37[4]:278-282.
丛振杰,王彬,林俊东,等. 肝脏上皮样血管内皮细胞瘤的影像学检查特征[J]. 中华消化外科杂志,2015,14[10]:870-874.
作者简介：冯冰，医学博士，中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科住院医师，2015年毕业于北京协和医学院临床医学专业（八年制）。
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