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上皮样滋养细胞肿瘤 (二)

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上皮样滋养细胞肿瘤可以发生在子宫以及宫旁或远处器官。有文献报道阔韧带及输卵管、子宫颈旁组织、子宫旁组织,附件周围的软组织,以及卵巢发生上皮样滋养细胞肿瘤。宫外上皮样滋养细胞肿瘤的形态学和免疫组化特征与宫内相类似。

约25%和10%的上皮样滋养细胞肿瘤患者分别出现转移和死亡。据悉,该肿瘤可转移至肺、以及组织如脑、扁桃体、盆腔淋巴结。

鳞状细胞癌和PSTT是非常值得注意的鉴别诊断。玻璃样变和坏死类似于角蛋白,上皮样滋养细胞肿瘤可沿宫颈表面生长,类似于宫颈鳞癌。在鉴别诊断中,几乎所有的上皮样滋养细胞肿瘤的α-抑制素和CK18呈阳性,而宫颈鳞癌则呈阴性。此外,与上皮样滋养细胞肿瘤不同,宫颈鳞癌具有非常高的Ki-67指数(>50%)。PSTT与上皮样滋养细胞肿瘤的区别在于其浸润生长方式,侵犯大血管,和稍大的植入部位中间型滋养细胞型。PSTT的HPL和Mel-CAM呈弥漫性阳性,同时缺乏P63的表达。虽然很容易与胎盘部位结节、超常胎盘部位反应和上皮样恶性平滑肌肿瘤相区别,但鉴别诊断时也需要考虑。上皮样滋养细胞肿瘤的特点是血β-hCG低水平,在大多数情况下是良性行为以及对常规化疗反应失败。

       上皮样滋养细胞肿瘤是一种极其罕见的肿瘤,主要发生在生育年龄且与妊娠滋养细胞疾病相关,其诊断通常根据形态学证据。应该意识到上皮样滋养细胞肿瘤也可以出现在绝经后以及没有妊娠滋养细胞疾病史的女性。因此,认识到这些异常的表现对医生来说是非常重要的。

(摘译于Epithelioid trophoblastic tumor,Taiwanese Journal

of Obstetrics & Gynecology 54 (2015) )


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