釉质发育不全的诊断与牙体发育异常的治疗——宋亚玲教授【山东建筑材料网络社区】

昨天微信中为大家介绍了牙本质发育异常【非龋性牙体硬组织疾病】牙体发育异常临床诊断与综合治疗——宋亚玲教授，今天我们来探讨釉质发育不全的临床诊断及牙体硬组织发育异常的治疗。

釉质发育不全

釉质发育不全分型

釉质发育不全（Amelogenesis imperfecta，AI）有多种分型方法，与临床医师相关的是根据病损特点分为釉质发育不全（hypoplastic AI，HPAI）、釉质钙化不全（hypocalcified AI, HCAI）和釉质成熟不全（hypomaturation AI, HMAI）。
釉质发育不全的病因包括牙发育的环境因素及遗传因素。环境因素中涉及全身状况如营养障碍、内分泌失调、婴儿与母体疾病等，以及局部因素如乳牙根尖周炎［特纳牙（Turner tooth）］等。遗传因素导致的釉质发育不全具有明显的遗传异质性（Genetic heterogeneity），可有多种遗传方式，包括常染色体显性、隐性及X连锁遗传，已发现有多个基因座和致病基因，产生不同表型的釉质发育不全。这里主要讨论遗传性釉质发育不全。

釉质发育不全 可表现为全层釉质发育不全（图6）和局限型釉质发育不全（图7）。

图6 全层釉质发育不全。釉质薄，邻间隙增宽，牙间邻接点丧失。釉质硬度正常，牙齿显小（Kim JW，et al. J Dent Res, 2004,83:378-83；Hart PS, et al. Arch Oral Biol, 2002, 47: 261-5）

图7 局限型釉质发育不全。常见釉质表面局限性的水平排列的点状及沟槽状缺损（Mardh KC , et al. Human Mol Genet, 2002, 11:1069-74）

釉质钙化不全 表现为未萌或新萌出牙的釉质厚度正常、质软，随后迅速磨耗剥脱，冷热刺激敏感（图8）。

图8 釉质钙化不全。牙面粗糙，易附着软垢牙石，X线片上釉质放射密度和牙本质间没有对比度（Kim J-W, et al. Am J Hum Genet, 2008；Song YL, Bian Z, et al. Cells Tissues Organs 2012）

釉质成熟不全 表现为特征性的白垩色表现，牙颈部常见，牙面呈棕色（图9）。

釉质发育不全临床检查可见牙变色，釉质缺损、磨耗，邻接点缺失，牙间隙增宽，可出现开牙合，并伴发明显的牙本质敏感症。X线检查见髓腔形态正常，釉质薄或放射密度接近牙本质。遗传特征为常显、常隐或X连锁。需排除全身系统性疾病伴发的釉质发育不全表现。釉质发育不全也需与着色牙中的氟牙症和四环素牙以及牙本质发育异常（髓室根管形态异常）相鉴别。

牙体硬组织发育异常

三级预防

哈特（Hart TC）等2009年提出遗传性牙体硬组织发育异常的防治三阶段：一级预防是在基因水平上进行干预，以期达到最终治愈，但目前全球的技术仍达不到这一最终目的；二级预防目前完全可以开展，要求做到早期诊断，并实施预防性治疗措施，防止继发病损的产生；三级预防是已出现多种继发病损，需进行口腔多学科联合的综合治疗（Hart TC & Hart PS. OrthodCraninofac Res 2009;12:212-20）。
       一级预防（基因诊断技术） 在此阶段目前能开展的工作主要是对遗传性釉质发育不全和牙本质发育异常等疾病在基因水平上进行诊断，基因诊断技术的应用能帮助鉴别诊断，有利于早期确诊，对治疗计划有指导意义。
       二级预防（预防性治疗措施） 在此阶段确诊后，可对患者采取一些预防性的治疗措施，防止继发病损产生。例如，磨牙咬合面全部萌出后，在咬合建立前，应用玻璃离子、树脂增力型离子或复合树脂等材料覆盖咬合面，使咬合接触建立在充填材料上，以防止牙齿磨耗，并可为后续冠修复预留空间（Al-Bataynch OB. Int J Dent,2012,2012:514692）。对于乳光牙的防治，在乳牙列主要是维护乳牙功能及牙列完整，乳前牙可应用复合树脂剥脱冠修复，乳磨牙采用不锈钢全冠修复；恒磨牙及前磨牙萌出后需严密监控磨耗程度，必要时考虑高嵌体修复等（Barron MJ, et al. Orphanet J Rare Dis.2008,3:31）。
       三级预防（综合治疗）此阶段患牙已产生多种继发病损，可表现为变色、广泛性龋损、牙髓外露、根尖周炎、牙龈炎、牙龈增生、牙列缺损、多种类型的错牙合畸形、咬合垂直距离降低等，涉及牙体牙髓、牙周、口腔修复、正畸、正颌等口腔多学科，需进行多学科联合的综合治疗。

牙体硬组织发育异常

治疗原则

美国儿童牙科学会（American Academy of Pediatric Dentistry）2013年提出牙体硬组织发育异常治疗原则。包括：

① 定期维护口腔卫生提高牙周健康，应用氟化物和抗敏药物减轻牙敏感症状，预防龋病和牙周病；

④ 制定多学科联合治疗计划，控制感染与疼痛，恢复美观与功能，防止磨损；

值得强调的是受累釉质和牙本质的外观、矿化程度、缺损的量等决定了修复方式的选择；应在牙发生过多磨耗和丧失垂直距离前完成稳定的牙列修复。建议医生与患儿及家长间建立长期可靠的互信关系，定期监测患儿口腔状况，根据病情及时予以相应防治措施，帮助患儿消除与人交流的心理障碍，建立自信心。对于牙本质发育异常出现根管闭锁，不必强行疏通根管，对于有根尖暗影的无症状患牙，应长期观察，如果病变进展可行根尖手术治疗。

釉质钙化不全

综合治疗一例

主诉：全口牙变色，冷热敏感10余年。现病史：患者全口牙自萌出后即为黄色，着色随年龄增长逐渐加重，并出现冷热刺激敏感，影响进食及美观，要求治疗。

临床检查：全口牙牙面变色及软垢附着，釉质缺损，龈缘充血，上颌牙龈增生明显、质硬，临床牙冠短，上唇系带附着过低，全口牙无叩痛，无明显松动，冷刺激敏感。X线片显示髓腔形态正常，釉质牙本质无明显对比度。
诊断：釉质钙化不全伴牙龈增生。
治疗过程：全口牙周洁治，1周后，行唇系带成形术。3周后，上颌前牙行冠延长术，1月后进行冠修复。如图10~13。

图10 治疗前，见全口牙牙面变色及软垢附着，釉质缺损，上颌牙龈增生明显，临床牙冠短，X线片显示髓腔形态正常，釉质牙本质无明显对比度

图 11 全口牙周洁治后1周，牙龈红肿逐渐消退，行唇系带成形术

图13 冠修复完成及治疗前后对比（上颌牙龈增生仍较明显，后期如增生进展，需考虑手术治疗。冠修复由武汉大学口腔医院修复科完成）

（本文由吴立平根据宋亚玲教授讲座整理，宋亚玲教授审阅修正，提供图片并补充病例）

讲者简介

宋亚玲，教授，主任医师，博士生导师。现任武汉大学口腔医学院牙体牙髓一科副主任。兼任国家医师资格考试试题开发专家委员会委员，中华口腔医学会牙体牙髓病学专业委员会委员，湖北省口腔医学会牙体牙髓病学专业委员会副主任委员。从事牙体牙髓病学的医疗、教学和科研工作，研究方向为牙体牙髓病学及口腔遗传病学，主要专注于牙髓病治疗技术和牙发育相关遗传性疾病的早期诊断和防治、致病基因及分子机制等研究。主持国家自然科学基金面上项目3项、湖北省杰青项目1项，发表SCI收录论文16篇。

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